健康網》資深音樂人蔡坤奇罹漸凍症 醫揭5警訊：體重下降要注意

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曾和魏如萱合組「自然捲」的資深音樂人「奇哥」蔡坤奇證實，自己罹患罕病漸凍人症。（翻攝自臉書）

〔健康頻道／綜合報導〕曾和魏如萱合組「自然捲」的資深音樂人「奇哥」蔡坤奇證實，自己罹患了罕見疾病「運動神經元退化症」，也就是俗稱的「漸凍人」，消息曝光讓圈內好友心疼。亞東醫院 衛教資料 指出，漸凍人症是運動神經元疾病中最嚴重的一類疾病，好發年齡為50-75歲間。隨著病程變化易造成肌肉痙攣現象，病患可能從肢體或口咽部開始表現無力症狀。此外，吞嚥困難及肌肉萎縮導致的體重下降也是特徵。

奇哥在社群寫道，去年中開始就覺得身體不對勁，呼吸喘、聲音沙啞，體重也直線下滑，他跑遍各科檢查卻查不出病因，直到轉診到神經內科，「現在幾乎可以確定，就是『運動神經元退化症』。」

亞東醫院衛教資料表示，肌萎縮性脊髓側索硬化症是運動神經元疾病中最主要、也最嚴重的一類疾病。病患可能從肢體或口咽部開始表現無力症狀，有七成患者先從肢體開始無力，初始表現通常是不對稱的手部無力，比如說無法順利使用鈕扣、筷子或鑰匙。若是腿部無力則會導致步態不穩或垂足，有時也有肌束顫斗、也就是皮膚下的肌肉彷彿在蠕動一般。若為口咽部肌肉無力表現，則會出現口齒不清、構音及吞嚥困難，有時也會出現不適切的哭或笑（因為無法控制表情肌肉）。

隨著惡化過程，肌肉無力的症狀逐漸嚴重，影響越來越多的身體區域。隨著病程變化，神經元萎縮容易造成出現肌肉痙攣現象，吞嚥困難及肌肉萎縮導致的體重下降也是漸凍人特徵。呼吸方面的問題通常是晚期才會出現，主要是呼吸衰竭、以及吞嚥困難引發的吸入性肺炎。若是口咽部開始的病人，則可能較早期就出現呼吸困難。

亞東醫院還說，漸凍人患者多為中老年人，好發年齡通常在50-75歲間，極少數家族遺傳患者可能提早至20-30歲發病。根據漸凍人協會的資料，台灣每年新增病患至少460人。

漸凍人死因通常是呼吸衰竭、吸入性肺炎。平均存活年限約4-5年，約有20%的病人可以活超過5年。若是口咽部症狀開始的病人，存活時間會比肢體開始者更短。若病人接受氣切的話，則可能可以拖延病人存活時間。

如何及早發現這項疾病？亞東院訊說明，到目前為止，沒有辦法太早發現這疾病，一方面是因為漸凍人從開始有症狀、到去世之間的速度太快，根本不太可能及早發現。至於檢測方法，醫師靠的是典型臨床表現，配合實驗室檢查來排除其他可能類似表現的疾病：

●實驗室檢查包含抽血排除血液疾病、肝腎功能異常、內分泌或電解質異常、維生素缺乏、自體免疫疾病、重金屬中毒。

●腦部及脊髓則靠核磁共振（MRI）檢查，來排除可能是腫瘤或其他發炎疾病。

●神經傳導檢查可以用來排除其他週邊神經病變，因為那些疾病通常是可逆性、且預後比漸凍人好。

●至於神經科醫師進行的肌電圖檢查是很重要的輔助工具，因為肌電圖上的變化有時比臨床上的肌肉萎縮無力還要來的廣。若肌電圖上看到一個全身（包含從頭到腳）、廣泛性的運動神經元病變現象，幾乎等於是漸凍人這種疾病。

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